人民网天津12月29日电 近日,从天津医院获悉,该院创伤骨科足踝二病区为天津市首例“变形综合征”患者实施了矫形手术治疗,使其恢复了正常的行走功能。该病例为天津市发现的首例“变形综合征”患者。

家住红桥区的55岁的秦先生(化名)自幼发现左足第3趾畸形肿大,随着年龄的增长,足底形成脑回样的赘生物,不断增大变形,无法正常行走,疼痛加剧,影响了正常的生活和工作,曾经辗转多家医院求治未果,痛苦不堪。近年来,症状逐渐加重,足部赘生物逐渐增大,无法穿鞋,连行走都十分困难,后慕名到天津医院足踝外科门诊就医,经创伤骨科足踝二病区主任曾宪铁诊治,并邀请院内多学科专家会诊,确诊为罕见的“变形综合征”(Proteus综合征),当即收入院进一步检查治疗。

入院后,创伤骨科足踝二病区会同手显微外科、放射科、病理科、麻醉科等学科的专家为其进行了全面的会诊和讨论,术前制定了精密的手术方案,经过充分准备,为秦先生行左足巨大肿物切除加第3趾截趾术,经过了3个多小时与手显微外科通力合作的精密手术,完整彻底的切除了病变组织,同时最大限度的保留了患者足部的正常组织形态与功能。术中取病理显示为神经纤维脂肪瘤,符合“变形综合征”表现。术后在快速康复理念的指导下,通过对秦先生的疼痛管理、早期康复、伤口的管理、健康教育、延伸护理等,使秦先生在最短时间内恢复了正常的行走功能。

曾宪铁介绍说,Proteus综合征最早由Cohen和Hayden于1979年首先提出并描述,1983年德国儿科医师Wiedemann等人报道4例具有手和(或)足局部异常增生发育、痣、偏身肥大、皮下肿瘤、大头畸形或其他形式的颅骨异常发育等临床病例,并用古希腊海神Proteus(普罗蒂斯)的名字为其命名,寓意该病的临床表现复杂多变,难以掌握。迄今为止,国外已确诊130余例,国内自2005年以来已有少数文献报道。

Proteus综合征是一种少见的先天性疾病,可能与遗传有关,多见于儿童。常见的临床表现有手和(或)足局部异常增生发育、痣、偏身肥大、皮下肿瘤、大头畸形或其他形式的颅骨异常发育,若治疗不当,有发展成肿瘤的倾向,在人群中的发病率低于百万分之一。

首页社会